سندروم تب های دوره ای وراثتی (Hereditary periodic fever Syndromes) گروهی از اختلالات مندلی هستند که به وسیله تب دوره ای و التهاب مفاصل مشخص می شوند. اگر چه بیماری های دوره ای از زمان های بسیار دور مورد توجه بوده اند، اختلالات التهابی دوره ای وراثتی تنها از نیمه دوم قرن بیستم شناسایی شده اند. بیماری های خود التهابی گروه جدیدی از اختلالات التهابی هستند که ویژگی های متعدد مشترکی با بیماری های خود ایمنی دارند، اما اساس آن ها کاملاً متفاوت می باشد. در سندروم های خود التهابی عوامل بیماریزا و عفونت دخیل نمی باشد، با این وجود مقدار زیادی آنتی بادی های خودی و گلبول های سفید T فعال در خون این بیماران مشاهده می شود. بیماری های خود التهابی دوره کودکی، شامل حمله های منظم التهاب مفاصل خود به خود جوانان، سارکوئیدوزی و سندروم بلو می باشند که هیچ یک از آنها در این دسته بندی قرار نمی گیرند. اختلالات خود التهابی که به عنوان سندروم های تب های دوره ای نیز معرفی می شوند، با وقوع تب های مکرر و با دوره های طولانی تسکین موقت بیمار همراه می باشند. وقوع تب معمولاً با علائم التهابی موضعی و منظم دیگری در مفاصل، پوست، چشم ها و شکم همراه است.همه این اختلالات وراثتی هستند و ژن های مربوط به آنها در حال بررسی می باشند. در دهه اخیر تعداد رو به افزایشی از بیماران درمان شده اند که به دلیل پیشرفت در تشخیص خصوصیات کلینیکی و اساس مولکولی این بیماری ها بوده است.

نوشته شده در تاریخ دوشنبه 27 آذر 1391    | توسط: مریم حسینی    | طبقه بندی: ژنتیک پزشکی،     | نظرات()